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Hasta el mes próximo!

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Notas

Los fármacos controlan el 33% de casos de síndrome de West

Aunque es una de las encefalopatías epilépticas catastróficas de peor pronóstico, cerca de un tercio de los casos de síndrome de West pueden controlarse con terapia farmacológica, según Jaime Campos Castelló, presidente de la Sociedad Iberoamericana de Neuropediatría.

El síndrome de West, que pertenece al grupo de las encefalopatías epilépticas catastróficas, es un trastorno especialmente temido por su mal pronóstico, tanto en el control de la epilepsia como en el deterioro cognitivo que genera. No obstante, la terapia farmacológica permite controlar el 33 por ciento de los casos de origen idiopático y criptogénico. "El síndrome de West es la forma más frecuente de epilepsia en el primer año de vida y se desarrolla entre los tres y los siete meses de edad. Afecta a uno de cada 6.000 nacidos vivos, especialmente varones, y se caracteriza por la aparición de espasmos infantiles, alteraciones electroencefalográficas que se manifiestan en un electroencefalograma con trazado hipsarrítimo y una detección del proceso de maduración neurológica", explica Jaime Campos Castelló, especialista del Servicio de Neuropediatría del Hospital Clínico San Carlos, de Madrid, y presidente de la Sociedad Iberoamericana de Neuropediatría. Al tratarse de un proceso multietiológico, el pronóstico puede variar significativamente según la forma de la enfermedad.

Los casos idiopáticos, de posible origen genético, y los criptogénicos presentan el mejor pronóstico, mientras que el 95 por ciento de los sintomáticos tienen malas perspectivas. Con la aparición de técnicas de neuroimagen, en especial la resonancia magnética, se ha incrementado el porcentaje de formas sintomáticas, disminuyendo las de origen criptogénico.

"El 9 por ciento de los pacientes evolucionan de manera normal, más del 30 por ciento consiguen controlar su epilepsia y, según algunos estudios, en el 25 por ciento de los casos se produce una remisión espontánea. No obstante, la mortalidad es elevada, alcanzando el 31 por ciento".

La vigabatrina se ha convertido en el tratamiento de elección de este tipo de epilepsias, desplazando a las terapias clásicas basadas en la administración de ACTH o esteroides. "La introducción de la vigabatrina ha cambiado significativamente el abordaje y la evolución de estos pacientes, ya que tiene una menor toxicidad y disminuye las recaídas. No obstante, su uso se va restringiendo debido a que genera trastornos del campo visual en el 25 por ciento de los casos".

Junto a este fármaco, la prednisona o algunas benzodiacepinas pueden ser útiles, a pesar de sus efectos adversos.

El ácido valproico también ha demostrado un buen control de las crisis en el 50 por ciento de los casos, mientras que las benzodiacepinas no han ofrecido resultados tan beneficiosos. "Las últimas investigaciones han mostrado una respuesta positiva del topiramato en dosis rápidamente crecientes".

Tratamiento quirúrgico
El futuro del tratamiento del síndrome de West y de otras epilepsias severas en la infancia, como el síndrome de Lennox-Gastaut y la epilepsia mioclónica severa, dependerá del desarrollo de nuevos fármacos y técnicas capaces de identificar con exactitud el proceso de la enfermedad con el fin de establecer el tratamiento adecuado. En este sentido, Campos Castelló, que colabora con la Fundación Síndrome de West para dar a conocer la enfermedad , ha indicado que "no se debe olvidar la utilidad de la cirugía, que constituye la mejor opción en los casos extirpables en los que existe una lesión clara responsable de la enfermedad, como los trastornos de migración neuronal, displasias corticales y hemimegalencefalia".

Enlaces Seleccionados

Dos de Medicina:

• http://www.movementdisorders.org  The Movement Disorder Society

• http://www.spnn.org.pa Sociedad Panameña de Neurología y Neurocirugía

Dos de Curiosidades:

• http://www.lovecalculator.com  Calculadora del Amor: Cómo se lleva con su esposo/a o con su novio/a? Qué tal se llevará con esa vecinito/a que tanto le gusta? La calculadora del amor del Dr. Love le responderá todas sus dudas !!
• http://www.googlemania.com/gmail.php  Trucos y Programas para Gmail: Ahora que se ha puesto "de moda" tener una cuenta en Gmail (el Webmail de Google), existe una gran cantidad de consejos, trucos, sugerencias y programas que potencian las habilidades del programa. Si desea conocer todos los "tips" valiosos, en esta página tendrá acceso a ellos en castellano.

Congresos Nacionales e Internacionales

- Marzo 2005 -

Neurología

Neuroradiology Course - London, England, United Kingdom - international@rcseng.ac.uk

Basic & Clinical Neurosciences 27th Annual Review Course - New York, NY, United States - cme@columbia.edu

9th International Congress of Parksinon's Disease and Movement Disorders - New Orleans, LA, United States - http://www.movementdisorders.org

7th International Conference on Progress in Alzheimer's and Parkinson's Disease - Sorrento, Italy - http://www.kenes.com/adpd/

Mayo Clinic Presents: Update in Neurophysiology, EMG and EEG 2005 - Ponte Vedra Beach, FL, United States - cme-jax@mayo.edu