Se puede distinguir entre Patrón Neur6geno y Patrón Miógeno, diferenciación que en algunos casos dista de ser simple. Incluso algunos autores ponen en duda el mismo concepto de enfermedad miógena. Las técnicas de electrodiagnóstico constituyen uno de los pilares de investigación de estas enfermedades, siendo, junto con la clínica, el estudio del laboratorio y el estudio anatomopatológico (biopsia), las que nos darán el diagnóstico diferencial entre enfermedad Neurógena y Miógena.

Estas características no se presentan por igual en todos los músculos, sino que predominan en aquellos con debilidad y atrofia. Incluso en un mismo músculo pueden presentarse áreas indemnes y áreas con intensa afectación. Ellos supone que el estudio de una Miopatía es un proceso que comporta un grado elevado de minuciosidad, con análisis de múltiples músculos, en inúltiples localizaciones, sin olvidar ningún punto o referencia por insignificante que parezca, ya que el análisis exhaustivo es el único que puede dar el diagnóstico.

l. Empobrecimiento del trazado a la contracción máxima.

2. Aumento del reclutamiento espacial

3. Aumento de amplitud y duración de los potenciales de unidad motora.

Estos signos neurofisiológicos se manifestarán en contracción voluntaria.

Hay otros potenciales que aparecen durante el reposo muscular, potenciales espontáneos,

sugestivos también del patrón neurógeno:

1. Potencial de fibrilación (de corta duración y bajo voltaje). Corresponde a músculos denervados.

2. Ondas positivas o potenciales bifásicos, con fase negativa de baja amplitud y amplia duración.

3. Fasciculaciones, potenciales trifásicos o más complejos, similares a los de Unidad Motora, y que permanecen poco modificados a lo largo de su exploración.

Estos potenciales contrastan con la ausencia de los potenciales espontáneos (en reposo) que caracterizan al proceso miógeno, con la salvedad de las descargas miotónicas, que por sus características tanto acústicas como de presentación son absolutamente inconfundibles y propias de los procesos miotónicos. Se caracterizan por ser ráfagas de alta frecuencia, de inicio y final progresivo, con un ruido típico de «bombardeo en picado» en el altavoz.

Debe asimismo destacarse que en el estudio de los procesos neurógenos es esencial la práctica de neurografías y reflexología, ya que mediante la combinación de estas técnicas con la electromiografía puede tipificarse de forma efectiva el nivel de lesión neuromuscular.

La sinapsis neuromuscular, o placa motora, es el lugar en el cual el axón de la motoneurona hace contacto con la fibra muscular. En este lugar, un potencial de acción procedente del soma de la motoneurona y que ha descendido por su axón, al llegar a la unión neuromuscular desencadena la liberación del neurotransmisor. Este (Acetil-Colina) difunde a través del espacio sináptico y llega hasta la membrana de la fibra muscular. Allí origina un potencial postsináptico, el cual invade toda la membrana de la célula muscular, y a través de un complejo sistema tubular, llega incluso hasta el interior de la célula. La despolarización de la membrana así inducida, ocasiona una activación de la maquinaria contráctil del músculo.

La sinapsis neuromuscular, a diferencia de otras sinapsis del sistema nervioso, presenta un elevado factor de seguridad. Esto significa que la activación presináptica siempre ocasiona un potencial de placa motora superumbral, es decir, siempre eficaz para determinar un potencial de acción en la fibra muscular. Por esta razón, en condiciones fisiológicas, la sinapsis neuromuscular nunca deja de producir contracción en el músculo. Sin embargo, existen algunas situaciones patológicas en las cuales el factor de seguridad queda reducido y la sinapsis neuromuscular pierde eficacia. Estas situaciones se clasifican, dependiendo del lugar en el cual aparece la anomalía, en postsinápticas y presinápticas.

Entre las anomalías postsinápticas la más corriente es la Miastenia. Clínicamente se caracteriza por la fatigabilidad. Es decir, en el primer esfuerzo no se aprecia ningún déficit; en cambio, se encuentran déficits claros después de esfuerzos repetidos o mantenidos.

El sustrato fisiopatológico de la miastenia consiste en una destrucción de los receptores postsinápticos para la acetil colina. En estas circunstancias, la terminación presináptica funciona normalmente y libera el neurotransmisor, pero una vez que éste llega a la membrana postsináptica, al existir un número reducido de receptores para el mismo, se reduce el factor de seguridad de la sinapsis y de hecho termina por fallar en una proporción más o menos elevada de los casos. La reducción en el número de receptores postsinápticos se atribuye a un proceso autoinmune.

Los síntomas clínicos de la miastenia son la fatigabilidad general, caída del párpado a lo largo del día, diplopía (visión doble), pérdida progresiva (vespertina) de la voz, etc.

Otra patología relativamente frecuente de la unión neuromuscular es la enfermedad de Lambert-Eaton. En ésta, el déficit es presináptico; la liberación de la acetil colina se encuentra disminuida. A diferencia de la miastenia hay dolor muscular y un efecto típico de esta enfermedad es que, tras el ejercicio moderado, la fuerza muscular se normaliza de forma transitoria.

Los síntomas clínicos de la enfermedad de Lambert-Eaton consisten en un déficit muscular mas persistente que el hallado en la miastenia y que se manifiesta, sobre todo, en las extremidades inferiores más que en la superiores y más a nivel proximal (es típico en los músculos cuadríceps) que a nivel distal.

En general, el estudio de la unión neuromuscular implica el estímulo del nervio y el registro de la actividad muscular subsiguiente. Puesto que con la estimulación siempre se producirá algún movimiento, es precisa la aplicación de una técnica muy depurada que impida que el movimiento de los electrodos produzca respuestas falseadas. Las pruebas que se realizan rutinariamente para el estudio de la unión neuromuscular son la respuesta a un estímulo único y la respuesta a la estimulación repetitiva, a baja frecuencia (3 Hz), registrándose las cinco primeras respuestas, y a frecuencia alta (20 Hz) registrándose entre 60 y 120 respuestas. Cualquiera de estas pruebas puede ser repetida, con o sin la realización de esfuerzos en el intervalo, para observar los efectos de la fatiga y la sensibilización.

Se colocan los electrodos de registro sobre el músculo bajo estudio, uno sobre el vientre y el otro distalmente. Los electrodos de estimulación se colocan sobre el nervio que gobierna el músculo estudiado. El electrodo de tierra se coloca entre los electrodos de estímulo y de registro. Se estudiarán los músculos en los que se hayan apreciado síntomas clínicos. En caso de que éstos no se manifiesten claramente, se estudia el músculo abductor V, el abductor del pulgar o el primer interóseo. dorsal. El estímu1o se aplicará sobre el nervio cubital a nivel del codo y el electrodo de tierra, en la muñeca (fig. 9).

El músculo normal responde a un estímulo único de intensidad supramáxima (que active a todas las fibras) con una despolarización que alcanza entre 5 y 15 mV de amplitud. Esta respuesta se llama un Potencial de Acción Muscular Compuesto (PAMC), porque está producida por la respuesta de un conjunto de fibras musculares que se encuentran en el radio de captura del electrodo. Cuando esta amplitud descienda por debajo de 1 mV se puede sospechar la enfermedad de Lambert-Eaton (fig. 10). La baja amplitud de la respuesta en esta enfermedad es debida a que mientras el músculo está en reposo un gran número de sinapsis están bloqueadas.

El registro de la amplitud (valor pico a pico) del PAMC suele dar una buena idea del diagnóstico de una anomalía en la función neuromuscular. Sin embargo, es mejor calcular el área bajo la curva del PAMC en su porción negativa que corresponde a la despolarización de las fibras musculares. Se considera que este procedimiento da una idea mejor del número de fibras activadas por el estímulo.

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