Consiste en una afectación simultánea o sucesiva de dos o más nervios periféricos, de forma asimétrica, que la diferencia de las polineuropatías.

Su desencadenamiento más frecuente son las vasculitis con lesión isquémica del nervio, como sucede en la panarteritis nudosa, enfermedad de Churg-Strauss, diabetes, lupus eritematoso, artritis reumatoide y otras conectivopatías, etc.

Electrofisiológicamente, estas lesiones nerviosas asimétricas cursan con una degeneración axonal de fibras motoras y sensitivas, con la presencia de potenciales de denervación y ondas positivas en reposo, pérdida de potenciales de UM en el máximo esfuerzo, que también se manifiesta con una disminución de la amplitud de las conducciones motoras y sensitivas de los nervios lesionados asimétricamente. Las velocidades de conducción se mantienen en los límites de la normalidad.

Las polineuropatías son afectaciones neurológicas simétricas, de comienzo distal y progresivas.

El estudio neurofisiológico debe aportar el diagnóstico de certeza de la polineuropatía, determinar si el proceso es axonal, desmielinizante o mixto, cuantificar la intensidad de la polineuropatía y permitir seguir la evolución de la misma24-26.

Los criterios electroneurofisiológicos de una polineuropatía axonal son la existencia de potenciales de fibrilación en músculos distales y patrones deficitarios al máximo esfuerzo. Las velocidades de conducción son normales o ligeramente disminuidas con amplitudes reducidas (tabla 4).

Las polineuropatías desmielinizantes se caracterizan por normalidad en los estudios electromiográficos de los músculos con unas conducciones que muestran una velocidad de conducción disminuida en más del 30 %, con latencias distales prolongadas y onda F prolongada o ausente.

La patología de la sinapsis neuromuscular puede estudiada aplicando la técnica de la estimulación repetitiva y la técnica de la fibra aislada.

La estimulación repetitiva con estímulo supramaximal de un nervio motor y el posterior registro de las respuestas en el músculo, es una prueba objetiva de la transmisión de la unión neuromuscular. En los trastornos postsinápticos como la miastenia grave, la amplitud y el área de la respuesta inicial son normales y van decreciendo progresivamente con la repetición de los estímulos, al responder cada vez menor número de fibras musculares por el bloqueo sináptico de los receptores de acetilcolina. Esta disminución se observa sobre todo con frecuencias de 3-5 estímulos por segundo y se acentúa aún más si se realiza con isquemia o después de ejercicio repetido (fig. 13).

En los defectos presinápticos (síndrome miasténico de Eaton-Lambert, botulismo) la respuesta al estímulo supramaximal aplicado al nervio motor produce un potencial inicial de amplitud muy reducido que va incrementándose con la estimulación27. Este aumento progresivo de la amplitud de la respuesta, que puede llegar

a incrementos de 2-20 veces se llama facilitación y se produce sobre todo con frecuencias de 20-30 estímulos por segundo (fig. 14).

La unión o sinapsis neuromuscular puede ser estudiada también con la técnica de la fibra aislada (Ekstedt, 1964), que permite el registro de un potencial de acción de una fibra aislada en lugar de una UM como en la técnica convencional de conducción nerviosa28. Este registro de fibras aisladas se consigue por medio de la utilización de electrodos de aguja con una ventana lateral con área de registro muy pequeña (25 µ de diámetro) que permite captar potenciales de una sola fibra muscular (fig. 15).

Con estos electrodos es posible obtener en cada punto la sumación de potenciales de 2-3 fibras musculares de la misma unidad motora. Estos potenciales llegan al electrodo de registro con una diferencia de tiempo. La variabilidad media de estas diferencias de tiempo se denomina jitter. Esta variabilidad en la transmisión y propagación del impulso puede ser estudiada con técnica manual o con técnica estimulada y determina el jitter, que cuando la variabilidad es grande puede dar lugar a bloqueos en la conducción29.

Ocasionalmente en la transmisión nerviosa es útil determinar la densidad de fibras registradas en el estudio. Estos parámetros de la técnica de la fibra aislada jitter, bloqueos y densidad de fibras muestran una mayor especificidad diagnóstica que la técnica de la estimulación repetitiva.

Las miopatías son procesos que afectan primariamente al músculo esquelético produciendo una pérdida de fibras musculares funcionantes en las UM y afectan preferentemente a los músculos proximales de los miembros.

Ante la sospecha clínica de una miopatía, el estudio electromiográfico debe ser realizado en la musculatura proximal de un miembro superior e inferior estudiando también un músculo distal y explorando las conducciones motora y sensitiva de los miembros.

Los hallazgos electromiográficos son muy claros en las miopatías inflamatorias y degenerativas progresivas, y son menos manifiestos en miopatías lentamente progresivas, en las metabólicas y miopatías congénitas30.

El patrón miopático muestra la presencia de potenciales de UM de duración y amplitud disminuida que con frecuencia son polifásicos (fig. 16). El músculo a máximo esfuerzo presenta un patrón interferencial de amplitud disminuida, motivado por un mayor reclutamiento de unidades motoras de corta duración y amplitud y polifásicas. En reposo habitualmente no hay actividad espontánea excepto en miopatías que cursan con necrosis o degeneración rápida (miositis, distrofias musculares), en las que aparecen potenciales de fibrilación y ondas positivas (tabla 5).

Las descargas miotónicas con ritmo y amplitud creciente- decreciente y sonido característico son muy frecuentes en enfermedades que cursan con miotonía. Las descargas seudomiotónicas, también llamadas descargas repetitivas complejas, con inicio y final brusco, se observan en algunas miopatías y neuropatías.

Las conducciones motora y sensitivas son normales en las miopatías.

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