Los pacientes con miopatías agudas o crónicas rara vez presentan compromiso respiratorio severo, que requiera su ingreso a UCI. No obstante esto puede suceder en algunos casos. Las distrofias musculares son de evolución crónica y el diagnóstico se ha hecho previamente, en la mayoría de los casos. En las miopatías, las neuroconducciones motoras pueden mostrar PAMCs con disminución de amplitud en algunos casos, con neuroconducciones sensitivas normales y una patrón miopático en la EMG. En casos de miopatías agudas, se puede documentar un notorio aumento de la excitabilidad de la membranas muscular con aumento de la actividad de inserción, ondas agudas positivas y fibrilaciones. En algunas miopatías agudas como en la miopatía necrotizante aguda con mioglobinuria, es evidente una marcada elevación de la CPK, mioglobinuria y necrosis en la biopsia muscular. La neuroconducción del nervio frénico y la EMG del diafragma ayudan a establecer si existe compromiso miopático del diafragma y la combinación de estas con la estimulación magnética transcraneal ayudan a aclarar si existe disminución del impulso respiratorio de origen central o si la causa de la insuficiencia respiratoria es de origen miopático. Cuando hay disminución del estímulo respiratorio de origen central se encuentra que la neuroconducción del nervio frénico es normal, la respuesta registrada en el diafragma ante la estimulación magnética transcraneal es anormal y la frecuencia de disparo de los PUM del diafragma durante la inspiración está disminuida en la EMG, con ausencia de signos de denervación.

Se estima que al menos 50% de pacientes internados en UCIs médicas y quirúricas tienen compromiso del sistema nervioso. Sepsis y falla orgánica múltiple afectan 20% a 50% de pacientes hospitalizados. En este contexto, el médico se puede ver enfrentado a dos situaciones: 1- Un paciente que lleva varios días, hospitalizado en la UCI y

desarrolla marcada debilidad generalizada predominante en los miembros pélvicos, sin o con compromiso respiratorio. 2- Paciente que ha permanecido intubado varios días, cuya extubación se hace imposible por marcada debilidad de la musculatura respiratoria.

El paciente que desarrolla debilidad generalizada con o sin alteraciones en la función respiratoria, después de varios días de internamiento en la UCI requiere también una evaluación clínica y electrofisiológica cuidadosa y rápida. Entre las posibilidades de diagnóstico diferencial figuran la polineuropatía del enfermo crítico (PEC) y otras neuropatías, trastornos de la unión neuromuscular inducidos por medicamentos que bloquean la unión neuromuscular y algunas miopatías. En ocasiones se encuentran también mielopatías y lesiones intracraneales aparecidas después del ingreso a UCI. Igualmente se deben excluir causas sistémicas de debilidad como en el primer caso.

La mayoría de los pacientes con mielopatías agudas ya vienen con el diagnóstico hecho antes del ingreso a la UCI. Las lesiones medulares generalmente son de origen traumático, pueden ser también compresivas por tumores, infección o hemorragias en el espacio epidural o pueden ser de origen vascular con infartos ocurridos durante procedimientos quirúrgicos de la aorta. El enfoque de estas lesiones ya se describió previamente. El síndrome de compresión medular aguda desarrollado en la UCI, requiere afrontarse como una emergencia neurológica y se deben realizar los estudios electrofisiológicos y de imagen que sean necesarios en forma rápida, para esclarecer rápidamente el diagnóstico y decidir sobre cirugía descompresiva.

La PEC es una polineuropatía de etiología tóxicometabólica, de tipo axonal, la cual es reversible. Se observa en 50% a 70% de pacientes con sepsis y falla orgánica múltiple, lo que se conoce actualmente como el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica y es comúnmente debido a infección o a trauma, incluyendo cirugías y quemaduras. A pesar de su frecuencia, pasa desapercibido debido a su desconocimiento, a las dificultades en la evaluación clínica en los pacientes que lo desarrollan en la UCI y a que no se realizan los estudios electrofisiológicos necesarios para su detección. Se sugiere que los estudios electrofisiológicos sean utilizados más a menudo en los pacientes que desarrollan debilidad en la UCI.

La primera manifestación de disfunción del sistema nervioso observada en pacientes con el síndrome de respuesta

inflamatoria sistémica es la encefalopatía séptica. Esta se manifiesta inicialmente como un síndrome confusional el cual se hace evidente pocas horas después de que un hemocultivo resulta positivo. Al agravarse el cuadro clínico el paciente se torna comatoso. El EEG es de gran ayuda en confirmar su presencia y evaluar la severidad de la encefalopatía séptica. La TAC craneal y los estudios del LCR usualmente no muestran alteraciones relevantes.

Cuando se va a realizar EMG del diafragma, de preferencia se debe disminuir el soporte ventilatorio para poder obtener datos más fidedignos. Se puede valorar la calidad del impulso respiratorio central disminuyendo el soporte ventilatorio a 5- 8 cm H20 de presión de soporte o colocando al paciente en CPAP (presión positiva continua de la vía aérea) por un máximo de 15 minutos. Si el paciente no tolera se reinicia la ventilación mecánica.

La primera alteración detectada en la evaluación electrofisiológica es una disminución de la amplitud del PAMC con cambios nulos o discretos en la latencia, lo cual indica daño axonal. Este cambio ocurre en la primera semana. Las respuestas de los nervios sensitivos también muestran depresión de amplitud. La EMG inicialmente puede mostrar ausencia de actividad espontánea (fibrilaciones, ondas agudas positivas), la que puede hacerse evidente hasta 3 semanas después. Si se logra obtener contracción muscular y PUM, estos muestran características normales en la mayoría de casos, aunque en algunos casos pueden observarse PUM de baja amplitud y polifásicos lo que sugiere una miopatía primaria asociada.

Se debe también efectuar un estudio de estimulación nerviosa repetitiva con el propósito de investigar defectos en la unión neuromuscular. Estos son generados por bloqueadores neuromusculares y no como resultado directo de sepsis. El efecto puede durar varias horas, pero en casos de falla renal o hepática el efecto de los bloqueadores neuromusculares puede durar varios días. Las neuroconducciones del nervio frénico, la EMG de músculos torácicos y la EMG diafragmática pueden ayudar a esclarecer la causa de la dificultad en el destete del ventilador y si ésta se debe o no a PEC. La PEC ha sido descrita también en niños.

No se debe olvidar que el paciente internado en la UCI también puede desarrollar polineuropatías agudas de diversas causas, diferentes a la PEC, por lo que debe hacerse un adecuado diagnóstico diferencial.