La polineuropatía aguda más frecuente es el síndrome de Guillain Barré. Electrofisiológicamente se encuentran signos de desmielinización en la forma clásica de esta entidad. Al inicio de la enfermedad puede encontrarse una disminución muy discreta de la velocidad de conducción nerviosa, pero una onda F prolongada o ausente, la evidencia de bloqueos de la conducción, la ausencia de actividad espontánea durante el reposo y una disminución en el número de potenciales de unidad motora con frecuencias de descarga rápida, ayudan a establecer el diagnóstico. Los estudios electrofisiológicos seriados pueden ser útiles en monitorear la evolución y la respuesta al tratamiento. Estudios dudosos al principio pueden ser claramente anormales varios días después. Pueden complementar la evaluación electrodiagnóstica, las neuroconducciones del nervio frénico y la electromiografía del diafragma, las que pueden evidenciar alteraciones tempranamente aún en los primeros 3 días del inicio de la enfermedad.

Debe tenerse en cuenta que existen variantes axonales de SGB y formas de presentación atípica. Las formas axonales se relacionan frecuentemente con infección por campilobacter yeyuni, por lo que es útil el estudio serológico y los cultivos de materia fecal para C. yeyuni.

Las variantes axonales muestran electrofisiológicamente los signos de daño axonal ya referidos previamente. Clínicamente estas variedades pueden exhibir algunas peculiaridades clínicas. La neuropatía axonal sensitivo- motora aguda (variante axonal del SGB), se caracteriza por una evolución rápidamente progresiva alcanzando su máximo grado de gravedad en el curso de horas, por lo que requiere rápido ingreso a la UCI y asistencia ventilatoria. Se afectan prácticamente todos los músculos incluidos los músculos craneales, extraoculares y pupilares en grado variable. Los nervios periféricos y los nervios craneales pueden perder su excitabilidad ante el estímulo eléctrico, aunque se utilicen estímulos de alto voltaje y larga duración. Tanto los nervios sensitivos como los nervios motores presentan respuestas alteradas o ausentes. La EMG muestra inicialmente ausencia de denervación y ausencia de potenciales de unidad motora. La evaluación electromiográfica revela denervación generalmente después de 10 días. La recuperación después de la fase aguda es generalmente lenta e incompleta.

Otra variedad axonal del SGB, es la neuropatía axonal motora aguda la que afecta a niños y adultos jóvenes y cursa con parálisis ascendente simétrica aguda, sin alteraciones sensitivas, con reflejos de estiramiento muscular frecuentemente conservado y proteínas elevadas en el líquido cefalorraquídeo. Se considera que es debida a una disfunción de las motoneuronas del asta anterior o a afección proximal de los axones motores. Las neuroconducciones motoras revelan PAMC de baja amplitud con latencias motoras normales. Los potenciales de acción obtenidos de los nervios sensitivos son normales. En la EMG se observan signos de denervación de grado variable. Se ha visto relacionada con anticuerpos contra C. Yeyuni y contra el receptorgangliósido tipo GQlb.

En ocasiones se encuentran casos con parálisis motora aguda sin afección esfinteriana, sin afección sensitiva, sin afección de nervios ni musculatura craneal, sin signos piramidales y con alteraciones muy discretas en las neuroconducciones, lo que hace dudar del diagnóstico de polineuropatía. En estos casos es útil repetir las neuroconducciones ya que estudios inicialmente negativos pueden positivizarse al avanzar la enfermedad, evaluar las ondas F en búsqueda de disfunción proximal y solicitar estudios de CPK y aldolasa sérica. Aunque es raro ver pacientes con MG con debilidad generalizada sin afección de la motilidad ocular, una prueba de estimulación repetitiva puede ayudar en el adecuado diagnóstico diferencial. Finalmente, si todas las pruebas mencionadas son normales debe considerarse en el diagnóstico diferencial un síndrome medular anterior, caso en el que la IRM y los potenciales evocados motores por estimulación magnética o eléctrica ayudan a complementar la evaluación clínica.

Es importante mencionar que múltiples neuropatías agudas de etiología diversa, se pueden presentar como SGB y deben tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial. La porfiria aguda, la mononucleosis infecciosa, la infección por HIV, la intoxicación aguda por arsénico, por organofosforados y la enfermedad de Lyme entre otras, hacen parte de estas entidades.

Algunas polineuropatías crónicas ocasionalmente evolucionan como una insuficiencia respiratoria rápidamente progresiva. Esto ocurre especialmente cuando se adiciona otro factor que deteriora la función neuromuscular o la función respiratoria, como alteraciones electrolíticas, neumonía, administración de sedantes o depresores del sistema nervioso, etc. Esto puede observarse por ejemplo, en pacientes con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) y en pacientes con polineuropatía diabética. Para comprobar que la insuficiencia respiratoria es de origen neuropático, es importante llevar a cabo la EMG del diafragma y el estudio de neuroconducción del nervio frénico, además de la EMG y neuroconducciones convencionales.

Ya se comentó previamente los principales trastornos de la unión neuromuscular. La MG y el SMEL pueden manifestarse inicialmente con insuficiencia respiratoria y originar confusión diagnóstica, razón por la cual deben incluirse pruebas que valoren la unión neuromuscular en el protocolo de evaluación neurofisiológica de pacientes con debilidad generalizada e insuficiencia respiratoria (prueba de estimulación nerviosa repetitiva y EMGFU). En una variedad rara de MG, los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina pueden ser negativos y la prueba de estimulación nerviosa repetitiva es normal. En estos casos el diagnóstico se basa en el cuadro clínico, la prueba de tensilón positiva y la EMGFU. El estudio de neuroconducción del nervio frénico y la EMG diafragmática pueden evidenciar denervación parcial.