Los principales trastornos de la unión
neuromuscular (UNM) son la miastenia gravis
(MG), el síndrome de Eaton Lambert (SMEL), el
botulismo y las alteraciones producidas por trastornos
hidroelectrolíticos como la hipermagnesemia y la
hipocalcemia. En los trastornos de la unión
neuromuscular la EMG convencional y las
neuroconducciones pueden resultar normales o con
alteraciones menores no específicas, por lo cual la
normalidad de estos estudios no descarta una
enfermedad de la unión neuromuscular. En estos
casos tenemos que realizar una prueba de
estimulación repetitiva (test de Jolly) y/o una
electromiografía de fibra única.
La prueba de estimulación repetitiva
se considera anormal y sugestiva de MG (positiva),
cuando al comparar la amplitud de la respuesta
obtenida en el primer registro con la amplitud de la
4ª y 5ª respuestas (habitualmente se compara
con la 5ª respuesta), se observa un decremento
de amplitud de 10% o mayor. En algunos laboratorios se
utiliza 15% de decremento para considerar una prueba
como positiva, lo cual aumenta la sensibilidad
pero disminuye la especificidad de la prueba. La
prueba de estimulación repetitiva no es 100% sensible
ni específica. Por lo tanto una prueba de estimulación
repetitiva negativa no descarta totalmente un
trastorno de la unión neuromuscular. Su positividad tampoco
confirma con total certeza que el paciente
tenga una enfermedad de la unión neuromuscular, ya que
esta prueba puede ser anormal en pacientes con
neuropatías, en algunas miopatías, en esclerosis
lateral amiotrófica, en radiculopatías, etc. Su
positividad adquiere mayor relevancia cuando no existe otra entidad que explique
las alteraciones y cuando su análisis se hace conjuntamente con los resultados
de otros estudios como la determinación de anticuerpos contra los receptores
de acetilcolina y con la EMG de fibra única.
En el SMEL se observa inicialmente un
potencial de acción muscular compuesto de baja amplitud y la prueba de
estimulación repetitiva puede mostrar decrementos con bajas frecuencias
de estimulación (a 5Hz). Con frecuencias mayores (10 a 50 Hz) se observa marcada
facilitación (generalmente 100% o mayor), con notorio incremento en la amplitud del
PAMC. Este incremento se puede observar también comparando las amplitudes
del PAMC obtenido antes y después de una breve contracción voluntaria máxima.
Se encuentra facilitación en 100% en al menos un músculo de la mano, en 87%
de los pacientes con SMEL.
Potenciales evocados
auditivos (PEA)
Los PEA son respuestas eléctricas
evocadas en la vía auditiva por un estímulo auditivo externo. Los componentes
tempranos (potenciales evocados auditivos
de latencia corta) se obtienen en los primeros 8 a10 ms y se deben a la
activación de las estructuras auditivas del tallo cerebral. Son este tipo de PEA los
más comúnmente usados y los referidos como PEA de tallo cerebral (PEATC). Los
PEATC son ampliamente utilizados en la valoración funcional del tallo cerebral y
en la evaluación objetiva de alteraciones de
la agudeza auditiva (electroaudiometría por potenciales evocados auditivos).
En la UCI se utilizan en la valoración
funcional del tallo cerebral en pacientes con TCE severo, en pacientes con ACV
especialmente si está afectada la
circulación posterior y en pacientes postoperados
después de procedimientos neuroquirúrgicos en la fosa posterior
(figuras 10 y 11). En pacientes con TCE
permiten además valorar lesiones de la
vía auditiva periférica producidas por
fracturas craneales especialmente de la
base del cráneo, las cuales pueden pasar
inadvertidas si existen alteraciones del
estado mental o del estado de conciencia.
Son útiles también en la vigilancia de la
función auditiva en pacientes expuestos
a ototóxicos como los antibióticos
aminoglucósidos,
especialmente si son niños
o se encuentran comatosos, situación
en la que se constituyen en la prueba
más objetiva para evaluar hipoacusia
y permiten determinar con precisión el
umbral auditivo.
Notas
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